Alfa-ketoisokaproát sodný CAS:4502-00-5 Výrobce Dodavatel

Alfa-ketoisokaproát sodný je metabolit leucinu, o kterém je známo, že indukuje sekreci inzulínu z β buněk pankreatu.Bylo zjištěno, že enterální infuze a-ketoisokaproátu zlepšuje endotoxemický stav.Výsledné ketolátky získané jeho přeměnou mohou sloužit jako zdroj energie.Akumulace kyseliny α-ketoisokapronové je charakterizována ketoacidurií s rozvětveným řetězcem, která je způsobena nedostatkem aktivity dehydrogenázy L-2-ketokyseliny s rozvětveným řetězcem.Kyselina α-ketoisokapronová způsobuje disociaci v oxidativní fosforylační reakci a působí jako metabolický inhibitor α-ketoglutarátdehydrogenázy.To vede k poruše mitochondriální homeostázy, pozorované u ketoacidurie s rozvětveným řetězcem.