Alfa-ketoisokaproát sodný CAS: 4502-00-5 Výrobce Dodavatel

Alfa-ketoisokaproát sodný je metabolit leucinu, o kterém je známo, že indukuje sekreci inzulínu z β buněk slinivky břišní. Bylo zjištěno, že enterální infuze aα-ketoisokaproátu zlepšuje endotoxické stavy. Výsledné ketolátky získané jeho přeměnou mohou sloužit jako zdroj energie. Akumulace kyseliny α-ketoisokapronové je charakterizována ketoacidurií s rozvětveným řetězcem, která je způsobena nedostatkem aktivity L-2-ketokyselinové dehydrogenázy s rozvětveným řetězcem. Kyselina α-ketoisokapronová způsobuje disociaci v oxidativní fosforylační reakci a působí jako metabolický inhibitor α-ketoglutarátdehydrogenázy. To vede k poruše mitochondriální homeostázy, která je pozorována u ketoacidurie s rozvětveným řetězcem.